本文刊于：中华儿科杂志,,58(04):-
DOI：10./cma.j.cn-0108-
作者：瞿宇晋田亚林宋昉王嘉白晋丽曹延延金煜伟王红程苗苗
单位：首都儿科研究所遗传研究室北京市朝阳区奥运村社区卫生服务中心
通信作者：宋昉
Email：songf_
.net摘要
目的了解脊髓性肌萎缩症（SMA）患儿国家规定计划免疫疫苗的接种率及其不良反应的发生情况。方法年7月至年6月进行回顾性横断面调查研究。以年7月至年12月在首都儿科研究所注册登记的例SMA患儿（1~3型，男例、女76例）和同期朝阳区奥运村社区卫生服务中心进行接种的名健康儿童（男名、女76名）作为研究对象，通过问卷调查、电话随访和查阅疫苗接种记录，了解计划免疫疫苗的接种时间、接种率及不良反应的发生情况。采用t检验或χ2检验比较不同型别的SMA患儿各疫苗接种率，SMA患儿和健康儿童的不良反应情况。结果例SMA患儿年龄（66±43）月龄，基础计划免疫完成率为62.0%(例)；1~3型SMA患儿完成率分别为52.2%(12/23)，55.7%(68/）和83.0%(39/47)，差异有统计学意义（χ2=12.23，P=0.)；各疫苗接种率随SMA患儿年龄增长而降低：卡介苗为.0%(/)，第3剂乙肝疫苗为94.3%(/)，第3剂脊髓灰质炎疫苗81.8%(/)，第3剂百白破疫苗为88.5%(/)，首剂A群流脑疫苗83.9%(/)，首剂麻疹或麻风二联疫苗76.6%(/)，首剂乙脑减*疫苗80.2%(/)，首剂甲肝疫苗68.2%(/)，麻风腮疫苗69.8%(/)，A+C群流脑疫苗54.7%(/)。73例未完成计划免疫的SMA患儿中78.1%(57/73）因为患儿监护人害怕加重病情而主动放弃，21.9%(16/73）是免疫接种部门因为疾病的原因而终止接种。SMA患儿疫苗接种后的一般反应发生率与健康儿童差异无统计学意义[19.8%(38/）比18.8%(36/)，χ2=0.，P=0.]，均以发热和局部红肿多见；异常反应在SMA患儿和健康儿童中发生率分别为2.6%(5/）和3.7%(7/)，差异无统计学意义（χ2=0.，P=0.)，主要为皮疹或神经血管水肿。SMA患儿的肺炎疫苗和流感疫苗的接种率分别为22.4%(43/）和31.8%(61/)，接种肺炎疫苗的SMA患儿肺炎发生率从接种前的59.0%(23/39）降到41.0%(16/39)，接种流感疫苗的58例SMA患儿在接种当年均未发生流感。结论SMA患儿基础计划免疫完成率低，尤以1型患儿最低，主要是由于家长主动放弃接种。SMA患儿接种疫苗后不良反应的发生率与健康儿童差异无统计学意义。肺炎疫苗和流感疫苗接种后可以预防肺炎发生或降低肺炎次数及流感的发生。脊髓性肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）是一种以脊髓前角运动神经元退化凋亡为特征的常染色体隐性遗传性神经肌肉病，发病率为1/~1/00[1]，中国人群中的携带率约为1/42[2]。儿童SMA根据患儿的发病年龄和获得的最大运动功能由重到轻分为1~3型[3,4]：1型患儿6月龄前发病，不能独坐和独走；2型患儿在6~18月龄发病，可独坐不能独走；3型患儿多在18月龄后起病，可独走。SMA由于肌无力导致多系统损伤，其中呼吸系统受累导致呼吸衰竭是1型和2型SMA患儿死亡的首要原因[5,6]。尽管SMA治疗药物已上市，但是SMA的多学科管理依然重要[5,7,8]。儿童计划免疫接种是一种通过预防和控制严重传染病传播和发生来保护儿童健康的重要措施。国内外SMA管理共识提倡患儿的疫苗接种[7,8]。我国SMA患儿计划免疫接种率以及接种疫苗后不良反应发生的情况等尚不清楚，也是近年来SMA家长和预防接种部门热切