“暖冰行动”肌营养不良患儿情况
肌营养不良和脊柱侧弯年临床*医杂志发表的一篇研究儿童进行性肌营养不良与脊柱侧弯关系的文章《全脊柱摄影在儿童进行性肌营养不良中的应用探讨》中，作者选取89例进行性肌营养不良患儿作为研究对象,所有患儿均行全脊柱正侧位X线摄影,分析所有患儿的脊柱侧弯情况。结果89例进行性肌营养不良患儿中61例有不同程度的脊柱侧弯,侧弯比率为69%。结论：进行性肌营养不良与脊柱侧弯的发病有关,儿童患进行性肌营养不良易引发脊柱侧弯,应当引起重视。
“暖冰行动”救助患儿
现在我们已经知道，进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关，表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。以假肥大型肌营养不良为例，目前已经可以确定是由X染色体短臂上的基因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损。肌营养不良患儿典型症状而肌营养不良患儿因为该基因缺失，出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力，由于两侧躯干肌萎缩甚至失去功能从而引起脊柱侧弯。而患儿脊柱侧弯的程度决定于肌力大小、肌肉麻痹引起不平衡的范围及继发挛缩，侧弯情况严重时病人无法起坐，失去工作和生活自理能力。脊柱侧弯的几种常见类型
目前在脊柱侧弯的治疗上，有支具和手术等选择。但是对于肌营养不良患儿来说，随着肌肉组织的不断破坏，支具矫正的效果几乎可以忽略；由于肌肉庶痹，且此类患者血管壁亦可受累，手术矫正困难较大。脊柱管理要点
因此，在肌营养不良引起的脊柱侧弯的治疗上，还是从治疗原发疾病入手，延缓肌肉细胞破坏速度，尽量让损伤的肌肉细胞发育成熟，可以正常代谢，从根入手促进肌肉力量的增加。同时有针对性地加强孩子薄弱肌群的康复训练，对脊柱侧弯情况的预防和改善有着重要作用。需要特别提醒的是，患儿确诊肌营养不良后要及早治疗，避免因病情迅速发展而导致的患儿行动能力的过早丧失。同时，由于肌营养不良患儿具体表现存在很大的个体差异，请在专业医师的指导下、结合患儿实际情况制定治疗和康复计划，以避免不合适的治疗计划给患儿造成不可逆的伤害。关于肌营养不良：
暖冰行动是民盟河北省直工委开展的针对贫困肌营养不良患儿的专项救助行动。由于肌营养不良的发病率较低，普及度较差，很多患儿在发病初期并不能引起家长重视得到有效的控制及治疗，同时，西药在肌营养不良的治疗上没有太多办法，导致很多孩子在确诊之后仍被告知“治不了”“回家吧”而延误治疗。
但是，“无法根治”不代表就可以“放任不管”，不能等到孩子“站不了”、“走不了”了才开始着急。我们能接触到的不能根治的疾病也有很多，但是因为发病率高、普及度高而并未引起大家的恐慌。就目前来说，现在我们虽然没有根治肌营养不良的办法，但是通过中医中药专业系统治疗，是可以达到阻缓病情发展、拉长孩子可以站立行走时间的目的，而我们要做的就是给孩子争取时间，保持一个相对健康的状态。现代医学飞速发展，孩子尚且年幼，我们有理由对未来彻底攻克罕见病充满信心。
如您身边有需要帮助的贫困进行性肌营养不良患儿或您可以为这些贫困家庭提供帮助，可以留言给我们或直接和我们取得联系。
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