“我们认为自己不值得拥有爱，但如果我们让爱驻进心中，我们就会变得温柔。”
——米奇·阿尔博姆《相约星期二》
冰桶挑战已经过去，但我们的爱仍然存在。
或许我们最早接触到的渐冻症患者是著名物理学家霍金，而今年的疫情，一位勇敢无私的抗疫院长张定宇又将渐冻症带入大家的视野。
年被确诊为渐冻症后，他默默将病情藏了起来，但疫情高强度的工作使得他的“秘密”再也藏不下去。
坦露出自己的疾病后，有人问道，“你觉得这病可怕吗？”
他笑着回答道：“人生的终点都是要面对死亡，这是一个很正常的事情。这只是突然有人告诉我，你的终点不可能走得太远，我就要把这个时间用多一点，用足一点。”
疾病之初
霍金、冰桶挑战、肌肉萎缩、瘫痪……
这或许就是大家对渐冻症的印象。
肌萎缩侧索硬化症(AmyotrophicLateralSclerosis，ALS)，更常被称呼为“渐冻症”，一种进行性的退行性神经病，是运动神经元病中最常见的类型。
肌萎缩侧索硬化症主要累及大脑和脊髓中掌管运动的神经元，大脑和脊髓协同控制着每一块肌肉的力量和动作。当患者大脑和脊髓中的运动神经元受损，这些神经元所支配的肌肉就会出现异常。
人体的大脑相当于城市中的交通指挥中心，脊髓则是交通主干道，当某一段交通主干道的脊髓运动神经元受阻，周边的车也被堵得寸步难行（肌肉无力，萎缩），而远方的道路，由于没有交通管制则出现行人车辆乱行的现象（肌肉抽筋，肌张力增高，反射亢进）；更别提代表交通指挥中心的大脑故障，那整个城市的交通都会混乱（认知障碍，行为障碍）。
总体来说，患者主要表现为肢体肌无力和肌萎缩，并逐渐进展，最后由于呼吸肌受累导致呼吸困难而失去生命。
疾病之谜
渐冻症的病因仍是个谜。目前认为遗传基因、环境、生活方式都可能致病。
根据亲属中是否有类似症状，我们将病人分为家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS）和散发性肌萎缩侧索硬化症（SALS）。
遗传及基因缺陷，在60-80%家族性和0.1-5%散发性ALS中，均有发现。
年，ALS第一个致病基因SOD1被确定，经过较长时间的探索，人们陆续发现了FUS、TARDBP、C9orf72等基因。
随着基因测序技术的快速发展，迄今已发现了30多个ALS致病基因。
目前发现，C9orf72突变在欧洲人群中多见，而SOD1突变在中国人群中多见。
对于那些未查明致病基因突变的ALS患者，有科学家提出环境因素可能在发病机制中有独特的作用。
有日本科学家提出，一些神经*素，例如氰*素，可能会损害运动神经元。
在部分工作中也会接触到一些有害物质，例如油漆工人，或大型制造厂中的工业溶剂，如正己烷。
生活中常见的汽车尾气，在我们的一生中都会接触，也可能引起运动和智力方面的损害。
疾病之治
“早期诊断、早期治疗”是所有疾病诊治的重点，ALS也不例外。
诊断ALS，主要依靠临床医生的经验和检查，通过对患者的询问和一把小锤子，临床医生就能基本掌握情况，加上肌电图、磁共振等检查，排除其他类似的疾病，医生就能给出确切诊断。
目前被批准用于ALS治疗的是利鲁唑和依达拉奉，其原理都是让存活的运动神经元尽可能更久的生存。
利鲁唑是第一个广泛应用的药物，可以延长ALS患者的生存期。目前，国产的力如太已列入医保，能大大减轻ALS患者的负担。
年，依达拉奉在日本被批准用于治疗ALS，它可以改善患者的运动症状。
此外，许多药物也正在开展临床试验，如硫辛酸、AMX等，为ALS患者的治疗带来曙光。
支持及营养治疗，对于改善患者生存质量也十分重要。霍金21岁时患上渐冻症，医生断言他只有2年可以存活，但幸运的是他的疾病进展速度不快，加上悉心的照顾，呼吸机的使用，霍金最终与疾病抗争了55年才离世。
ALS后期通常会出现呼吸肌肉萎缩或咽喉肌失能，导致呼吸衰竭或营养不良，呼吸机的使用可以较好缓解呼吸困难，而鼻饲管、胃造瘘可以为无法进食的患者提供能量支持。此外，高脂饮食也能为患者提供大量能量。这些举措都能延长患者的生存期。
疾病之殇
随着公众对渐冻症的认识增加和诊断水平提高，越来越多的患者被确诊。ALS虽然是罕见病，但却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症齐名，因为ALS一旦发病就无法逆转病情，现有治疗只能尽量延缓病情进展。
有一本关于渐冻症的书，名为《相约星期二》，讲述的是年逾七旬的社会心理学教授莫里在年罹患渐冻症，一年后不幸去世了，而他的学生米奇在莫里教授被病痛缠身的十四周里的每周二都去陪伴莫里教授，聆听最后的教导。这是一堂关于爱的教育课，关于爱自己，爱家人，爱朋友，爱生活……
许多ALS患者起初不愿相信医生的诊断，医院希望能听到不同的答案，后来认清现实，有些病人焦虑不安，但还有部分患者依旧保持积极乐观的心态。
正如莫里教授所说：什么最困难？与生活讲和。病人要与自己和解，而周边的人也要以平常心对待身边的病人。医院也为病友们组建了ALS病友群，方便与患者之间交流并慰藉。
正如霍金和张定宇的乐观与活在当下，我们希望，每一个ALS患者都能够学会爱自己，爱世界，爱生活，不负每一个精彩的今天。
爱是永存的情感，即使你离开了人世，你也活在人们的心里。
死亡终结了生命，但没有终结感情的联系。
——米奇·阿尔博姆《相约星期二》
图文：ALS小组编辑：鲍雨枫预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇