肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/1/10 3:21:00
图像:免疫红外传感器原理图。利用寡克隆捕获抗体,从脑脊液中提取所有TDP-43亚型(照片由鲁尔大学提供)。肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致命性神经退行性疾病,导致运动功能迅速丧失,常导致严重的疾病,并在几年内早期死亡。到目前为止,该疾病的早期和准确诊断一直是困难的。迄今为止,ALS诊断的主要挑战之一是排除其他根据临床和电生理参数进行评估的模仿性疾病,而疾病特异性诊断和预后生物标记物仍然缺乏。在ALS中,TDP-43蛋白尤其起着关键作用。它在神经细胞中形成小包涵体。TDP-43包裹体具有重要的病理机制意义,是散发性ALS和多种遗传性ALS的神经病理标记物。一个多学科的科学家小组与鲁尔大学波鸿(Bochum,德国)合作,分析了36例ALS患者脑脊液中TDP-43的二级结构分布,而30例帕金森病患者(PD)和34例进一步对照者(Ctrl)使用免疫红外传感器技术进行了比较。免疫红外传感器是一种通用的技术,它提供了一种直接反映生物标记物在生物流体中二级结构分布的相对测量方法。在一个通流系统中对样品进行了分析.研究小组根据TDP-43蛋白的结构改变,成功地获得了ALS的诊断。在这一过程中,他们发现蛋白质从主要无序的螺旋结构折叠成所谓的“单片”。这些形状促进了神经细胞中蛋白质的损伤、组装和沉积。在分析中,36例ALS患者与30例帕金森病患者用TDP-43信号进行鉴别,敏感性为89%,特异性为77%。另外,神经不显眼组的敏感性为89%,特异性为83%。通过对TDP-43的分析,研究人员能够排除其他影响运动功能的疾病,如帕金森病。这项研究的主要作者之一、普罗迪生物显微镜系的博士生莱昂·贝耶(LéonBeyer)说:“这一成就可能为研究该病的机制提供新的见解。与其他反映某些蛋白质浓度的方法相比,我们的红外传感器技术可以洞察分子事件,因此可能成为未来诊断和开发临床治疗的重要工具。然而,最重要的是,它将大大有助于更准确地了解疾病。“作者总结说,他们的发现表明,用免疫红外传感器技术测量的TDP-43误折叠有可能成为ALS的生物标记物。这项研究于年12月3日发表在“临床和翻译神经病学年鉴”上预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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