医学指导：中山一院神经科姚晓黎主任医师
医疗专长：熟练掌握神经系统常见疾病（脑血管病、头昏、头痛等）、多发病以及危重疾病的诊断和治疗，对疑难疾病有自己的见解和处理方法。着重研究各种类型的肌萎缩，比如运动神经元病（肌萎缩侧索硬化）、神经肌肉病（腓骨肌萎缩、进行性肌营养不良）等。
随着社交网络上的“冰桶挑战”活动迅速扩散，“渐冻症”逐渐被人们认识。“渐冻症”是一种运动神经元疾病，医学名称为肌萎缩侧索硬化。起病初期症状较为轻微，但随着病情发展，会逐渐无法动弹、无法说话，甚至影响呼吸，继而导致死亡。那么，“渐冻人”该如何“解冻”？医院神经科姚晓黎主任医师表示，目前肌萎缩侧索硬化的治疗仍是一个棘手的问题，早诊断早治疗是关键。“渐冻症”病因至今不明
肌萎缩侧索硬化是世界卫生组织开列的五大绝症之一，其病因不明，目前主要认为可能是与病*感染、中*损伤、自身免疫、兴奋性氨基酸、遗传、环境等因素有关。根据流行病学调查显示，中国约有6-8万“渐冻人”，患者的发病年龄多在40-50岁左右。姚晓黎主任医师表示，目前为止，经医院神经科确诊的最小年龄患者为17岁，发病年龄越来越年轻化。“渐冻症”难确诊，容易混淆多种疾病
姚晓黎教授表示，肌萎缩侧索硬化多从一侧肢体起病，再发展至对侧。首发症状常为手指活动不灵活和无力，随之出现手部肌肉萎缩，并逐渐向手臂、肩膀甚至躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常伴有肌肉跳动，晚期出现喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难，最终会因为呼吸困难或并发呼吸道感染致死。除此之外，患者还可能会有认知功能受损，出现改变、容易激怒、理解能力减退和执行力下降等症状。因此，肌萎缩侧索硬化的鉴别诊断容易混淆多种疾病，如多系统萎缩、帕金森病、肯尼迪病、颈椎病等等。对此，姚晓黎主任医师特别强调，患者若出现肌肉紧张、疼痛、僵硬等症状，不要轻易做颈椎和腰椎手术，需反复确诊，医院神经科，以免加重肌萎缩侧索硬化的病情进展。“渐冻人”该如何“解冻”？
“肌萎缩侧索硬化的治疗目前主要有药物治疗、营养支持以及呼吸支持。药物治疗方面主要是采取利鲁唑，根据中国真实世界队列研究提示，服用利鲁唑至少6个月以上，患者才能显著获益，起到延缓病情发展的作用。服药期间，一定要遵循医嘱进行服药，同时在医生的指导下进行营养支持及呼吸支持。”
姚晓黎教授表示，尽管目前肌萎缩侧索硬化的治疗是一个棘手的问题，缺乏有效治愈的药物。但通过不断更新的诊断标准做到早期诊断、早期多学科综合治疗，仍然能够延缓患者的生存期，提高患者的生活质量，为患者带来希望。文字整理：巫思怡
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