渐冻症肌肉萎缩的病因:
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中*等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经*性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
渐冻人的症状:
1上肢型主要表现为开始是手没有劲,活动不灵活,例如开门的时候手拧不动钥匙,手指不灵活,拧不开瓶盖,手部肌肉萎缩,特别是从手指开始发展到前臂,再发展到上臂,慢慢地拿不了筷子,梳不了头,手动不了时,胳膊也不能抬起来,有“被冻住”的感觉,并逐渐由上肢发展到下肢到全身。
2下肢型主要表现是感觉脚抬不起来,走不了路,渐渐地由脚到小腿发展到大腿,下肢没劲,蹲下时就起不来,然后向上肢转移,产生“被冻住”的感觉。
咽喉部开始时说不出话,让人感觉是患了咽炎,检查时一切正常,渐渐的声音嘶哑,突然发不出一点声音,说不了话,浑身没劲,喘不上来气,憋得慌。这种类型发展得较快,至全身“被冻住”。
3由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。死亡率患病3年后50%,5年后则达90%本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢
这三种类型最后都会有同一症状,上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部,表现为第一吃不下东西,吞咽困难,喝水很容易被呛着。
运动神经元病需要做哪些检查
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。
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