运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯运动神经系统功某一部份的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害体征。运动神经元病习惯上根据症状分布特点分为数种类型,主要包括肌萎缩性侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹等。其中,前者为本病代表性类型,其他类型可视为变异型。
在肌萎缩性侧索硬化症中,少数不典型病例的首发症状,可从下肢远端开始,后及上肢;或腹肌、脊肌首先受累;有些女性患者则首先表现肩胛带肌萎缩;侵及胸大肌、呼吸肌者,可出现呼吸困难。而且,有部分肌萎缩性侧索硬化症患者人群,常合并帕金森病和痴呆,称为帕金森-痴呆和肌萎缩性侧索硬化复合症。
在运动神经元病中,主要的临床症状表现是:四肢无力、僵直、动作不协调,行走困难,鹰爪手,震颤,构音不清,声音嘶哑,鼻音重,甚而无力说话,失语,饮水返呛,吞咽困难,甚而无力吞咽,不会饮食,饮食由鼻饲,有的出现流涎,可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以,在运动神经元病中,有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现,而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元的并发症,所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗,而取得相同的治疗效果。
总之,对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病,虽说是不同类型的三种疾病,但它们对人体的损害,尤其是在疾病发展的晚期,最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧,真可谓是异曲同工了。
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