脊髓性肌萎缩是一种罕见的疾病,它通常是作为遗传病出现。遗传性犬脊髓性肌萎缩症(HCSMA)与人类的肌萎缩性侧索硬化症(ALS)和脊髓性肌萎缩症(SMAs)极为相似。这些疾病都会影响大脑和脊髓的运动神经元,通常见于小狗。这种情况最初是在布列塔尼猎犬中发现和研究的。
此病的临床综合征有以下三种
1.加速(早期)症状。这种综合征会在幼犬断奶(小于8周)前表现出来,这些症状通常比较明显,并且会不断发展。
2.中度症状。这是幼犬在断奶后开始出现的临床症状,最初症状轻微,进展缓慢。明显的临床症状通常在狗狗4-6个月大时出现。
3.慢性(延迟)症状。狗狗会表现出非常轻微的临床症状,但寿命正常。这种临床症状通常出现在1岁以下的狗身上。
临床症状可能因疾病的严重程度和出现的综合征的不同而有所不同。最严重的临床症状是:明显的虚弱、不能站立/行走、由于肌肉无力而吃饭或呼吸困难,以及大小便失禁。较轻的临床症状包括:行走困难(导致爬行或后肢不稳定)和体温调节障碍(由于不能喘气)。一般来说,后肢比前肢受到的影响会更大,或者临床症状开始于后肢并向前移动。
诊断和易感品种
诊断是基于临床症状和典型的易受影响的品种倾向。具体的诊断可以通过神经/肌肉活检来完成。
对于狗的HCSMA,目前还没有文献记载的治疗方案。大多数幼犬由于不能行走或出现不能正常进食和呼吸的并发症而被安乐死。
易感品种:
1.布列塔尼猎犬肯定是易感品种了,毕竟它是HCSMA研究和鉴定的最初对象。
2.在罗威纳犬品种中,早期或加速综合症已在此品种的幼犬中被注意到并迅速发展。
3.瑞典拉普兰犬通常在不到8周大的时候就会受到此病的影响。
4.在与大丹犬或猎犬交配的圣伯纳犬中就发现了HCSMA。其临床症状通常出现在11-14周龄,并最终会导致腰椎神经元严重退变。
5.随着年龄的增长,英格兰指示犬可能会出现此病的中度综合症。
6.德国牧羊犬已经被注意到会发展一种局灶性脊髓性肌肉萎缩,主要影响其单侧或双侧的胸肢。
猫的脊髓性肌萎缩
医疗人员在猫中也发现了类似的疾病过程,主要是在缅因猫品种中。小猫通常在3-4个月大时就会出现相关体征,主要表现在后肢,但进展比狗要慢。加州大学戴维斯分校的兽医基因实验室开发了一种基因测试来隔离那些不应该用于繁殖或可能出现此病临床症状的个体。
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