肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2020/12/3 10:30:00
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3月14日,据《卫报》和BBC报道,当今最著名的物理学家之一——史蒂芬·霍金离世,享年76岁。霍金与肌萎缩侧索硬化顽强对抗了55年,而这种疾病也因为他被世人认识并了解。

什么是肌萎缩侧索硬化?

俗称“渐冻人症”,可累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。也叫运动神经元病(MND),法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(LouGehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

肌萎缩侧索硬化早期症状有哪些?

早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型:

1肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

2延髓起病型

先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。

肌萎缩侧索硬化遗传吗?

肌萎缩侧索硬化虽然大多数发病年龄在40~70岁之间,但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。按照国外4/1万~26/1万的患病率,中国应有6~8万名患者。

肌萎缩侧索硬化从遗传的角度来说,主要分两大类型:

一类是家族性肌萎缩侧索硬化;另一类是散发性肌萎缩侧索硬化。家族性的肌萎缩侧索硬化指患者家里有亲属得过这种病;散发性的肌萎缩侧索硬化即家中没有亲属得过这个病,患者属家族中的首发病例,或者不知道家族病史。

通常有10%—20%的肌萎缩侧索硬化患者是家族性的,有80%—90%是散发性的,判断的依据是患者有无家族史,即该患者家里有没有得过这种病或者类似这种病的人。如果有这样的情况,则可称为家族性的。如果父母或其他直系亲属患有此病,那么,生出孩子患有此病的几率非常大。

如何治疗肌萎缩侧索硬化?

肌萎缩侧索硬化目前尚无有效治疗手段,但如何快速地做出诊断,并且尽可能地延长患者生命、保证生活质量,仍然是神经科医生应当

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