在说神经瘤之前,先科普一下神经系统。神经系统包括中枢神经系统和周围神经系统,前者包括脑和脊髓,豆腐状;后者为从脑和脊髓发出的支配全身各个部位的神经,线索状。老百姓常说的“神经瘤”其实都不是准确的科学术语,确切地说应该是“神经源性肿瘤”,一般是指的起源于周围神经的肿瘤的总称。
分类
(1)神经鞘瘤每根神经由神经纤维和包裹神经纤维的鞘膜构成,神经纤维像电线的导体,鞘膜像绝缘层。神经鞘瘤起源于鞘膜,手术可以把肿瘤从神经纤维上分离下来。常见的神经鞘瘤有听神经瘤、三叉神经鞘瘤、舌下神经鞘瘤以及椎管内神经鞘瘤。
(2)神经纤维瘤起源于神经纤维,神经纤维穿行于肿瘤之中,手术不能把神经纤维和肿瘤分开,可以发生在神经主干上,但更多发生在外周神经的末梢部位,包括单发、多发、丛状、黑色素神经纤维瘤。
(3)神经纤维瘤病是一种特殊类型的神经源性肿瘤,为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ),主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤。
(4)恶性周围神经鞘瘤前三类都属良性肿瘤,第四类即恶性周围神经鞘瘤,预后差。
早期症状
了解早期症状有助于早期发现、早期治疗。“神经瘤”的早期症状和肿瘤生长的部位有关。
(1)听神经瘤:单侧耳鸣和听力下降。
(2)三叉神经鞘瘤:一侧面部麻木、疼痛等。
(3)面神经鞘瘤:一侧面瘫、听力下降等。
(4)颈静脉孔区神经鞘瘤:声音嘶哑、喝水容易呛、吞咽困难等。
(5)舌下神经鞘瘤:一侧舌肌萎缩,发音异常、吞咽困难等。
(6)椎管内神经鞘瘤:主要有三大症状:疼痛、感觉运动障碍和大小便障碍。疼痛又称根性痛,肿瘤位于颈部的为颈枕部、肩部、胳膊疼痛,位于上胸段的多为胸背部疼痛,位于下胸段的可出现腹部疼痛,位于腰骶段的多为腿部疼痛。压迫脊髓可能出现一侧肢体偏瘫、另一侧肢体感觉障碍。早期大小便障碍为小便费力和便秘。
(7)周围性神经纤维瘤:多为皮下包块。
检查
如果出现了以上的症状,并且逐渐加重,医院就诊。磁共振(MRI)为首选,可显示肿瘤的形态、位置、大小等,CT可显示骨质的改变,CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)可显示与周围重要血管的关系。
治疗
绝大多数“神经瘤”是良性的,手术切除干净了能够治愈。如果肿瘤体积较小或手术后肿瘤残余,可用伽马刀、射波刀等放射治疗;如果肿瘤较小且无明显症状的病人也可随访观察。至于恶性周围性神经鞘瘤应采取手术、放疗、化疗等综合治疗策略,延长病人的生存时间。
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