肌营养不良,一直属于世界性的难题。多发于青少年人,肌营养不良的症状表现初期比较隐匿,但是如果任由其发展,到了后期肌营养不良会令患者全身瘫痪,严重影响生命,生活完全无法自理。对生活的影响非常大。对于肌营养不良,一定要在早发现的情况下,及时治疗。
肌营养不良的常见症状:
1.假肥大型肌营养不良
患儿运动发育较正常儿童晚,如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3~5岁时症状逐渐明显,因骨盆带肌力弱,不能跳跃、奔跑,上楼费力,行走姿势异常,腰椎过度前突,骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”。DMD常伴有心肌损害,累及心室、心房、传导系统。晚期出现心脏扩大、心力衰竭,约10%患者可因心功能不全死亡。此外可出现关节挛缩、足下垂、脊柱侧弯等。多数在12岁左右不能行走,20岁左右因呼吸肌无力、呼吸道感染,引起呼吸肌衰竭死亡。
BMD临床表现与DMD类似,但发病年龄较晚,约为5~15岁,病情较轻,进展速度较慢,12岁以后仍能行走,,存活时间较长,部分可接近正常寿命。
2.肢带型肌营养不良
常染色体隐性遗传型较常见,发病较早,症状较重,在儿童、青春期或成年时起病,表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力,以致患者上楼费力,蹲起困难,双上肢上举困难,出现翼状肩胛,面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。部分患者心脏受累。
3.面肩肱型肌营养不良
面肌力弱是首发症状,但因发病隐袭,症状较轻,常被忽略。表现为闭眼无力或闭眼露白,示齿时鼻唇沟变浅,不能吹口哨、鼓腮,嘴唇增厚而外翘,呈现典型的肌病面容。肩胛带肌力弱,出现翼状肩胛。胸大肌力弱,胸部萎陷。上肢近端、下肢近端和远端肌肉均可受累。可见三角肌等肌肉肥大。部分病例合并渗出性视网膜炎和神经性听力下降。
西医认为肌营养不良的病因
1、血管源性学况:认为肌肉供皿不良引起肌肉变性。
2、神经源性学说:认为脊髓前角神经营养物质不能到达肌肉所致肌肉变性。
3、肌纤维再生错乱学说:认为肌纤维再生异常致肌肉变性。
4、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种神经因子骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌神经因子膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。
对于肌营养不良,中医也有着较深的见解。下面我们就来看看中医是如何解析肌营养不良的病因的?
(一)后天失养脾气虚弱:
脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。
(二)先天不足肝肾亏损:
肌营养不良症是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。故中医认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。
(三)痰瘀互结留着肌肉:
脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。其根据众多经方总结出“强肌生髓复原汤”组合方剂,让广大的肌营养不良患者受益。
强肌生髓复原汤治疗肌营养不良以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,通过数几十种名贵中草药,结合中药配伍的千变万化辩证施治,经长期临床实践证实,可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的改善,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,治疗理想。