一
病例简介和检查结果患者，女，28岁，因不典型胸痛、上肢长期乏力酸胀及疼痛就诊。体检发现患者桡动脉和肱动脉搏动测不到，血压难测知。她没有心血管危险因素。
CT冠状动脉造影显示双侧钙化性冠状动脉瘤（图1），紧邻动脉瘤伴有明显左前降支和右冠状动脉狭窄。图1.CT冠状动脉造影结果。磁共振成像确认大动脉炎、多支动脉血管闭塞的动脉炎，侧支发育良好，没有活动性血管炎的证据（图2）。图2.MRI结果。
超声心动图检查排除可诱发的心肌缺血。
二
一文了解大动脉炎大动脉炎，又称高安动脉炎（Takayasuarteritis），是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，病因尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
大动脉炎分型
本病多累及主动脉弓及其分支（图3），其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉也可受累。早期血管壁呈现淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，导致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本例患者的病变典型，上述表现兼而有之。
图3.主动脉弓及其分支。根据病变部位可将其分为以下四种类型（图4）。I型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），II型：胸-腹主动脉型，III型：广泛型，IV型：肺动脉型。不同部位的血管受累，可出现相应组织器官缺血的症状。
图4.大动脉炎四种分型。本例患者属头臂动脉型，该型可有颈动脉和椎动脉狭窄、闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视物缩小甚至失明，牙齿脱落或面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到II级以上收缩期杂音，少数伴有震颤。
超声及临床诊断标准
该病的实验室检查无特异性，主要依靠影像学检查。医生诊断多发性大动脉炎主要以病变血管的影像学特点及临床表现为主，以红细胞沉降率（血沉）、C反应蛋白水平等指标为辅。临床诊断过程中，多发性大动脉炎与动脉粥样硬化、肌纤维发育不良等病症相近，难以区分，容易造成漏诊或误诊。超声作为一种相对安全、快捷的影像学检查方法，在临床中的应用愈发普遍。
超声诊断标准
主动脉及其主要分支狭窄或闭塞，如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。
①病变动脉整体呈现弥漫性增厚现象，且增厚多呈向心性，回声均匀度较差，但轮廓较为齐整，存在大量无钙斑。
②管腔局部狭窄，且呈不规则性，病变区域与健康区域之间界限明晰，若患者病程较长，则内径与外径均有可能出现变细现象。
③血管狭窄区域血流信号充盈亏损，血栓区域中不存在血流信号。
④动脉狭窄部分显示为高速湍流频谱，远端区域显示为低速低阻频谱，闭塞部分并没有频谱。
临床诊断标准
①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性运动障碍；③肱动脉搏动减弱；④血压差＞10mmHg；⑤锁骨下动脉或股动脉杂音；⑥血管造影异常。符合上述6项中的3项者可诊断本病。
参考资料JasonM.Tarkin,DeepaGopalan,JustinC.Mason.AWomaninHer20sWithChestPainandArmClaudication.JAMACardiologyPublishedonlineJanuary29,.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇