肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2024/10/29 15:08:00

运动神经元是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动和锥体束为主的一组慢性进行性疾病,在临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩,以及延髓麻痹,例如有吞咽困难,语言构音不清等症状。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也被称作为“渐冻人”。

运动神经元属于神经内科疾病,是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性疾病,病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞一集皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的特征。

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运动神经元发病原因:

一、自身的免疫与病毒感染:有研究表明是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病,但也有研究认为人类的免疫缺陷病毒可能会损伤脊髓,从而引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。

二、金属元素的过量或缺失:有学者认为与某些金属的中毒和某些金属元素缺乏有关系。

三、其他因素:有学者认为有遗传因素。根据资料统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,此外还有人认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。

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运动神经元的症状表现:

1、单侧或双侧手肌无力、并且带有明显的颤动,位于手外侧的鱼际穴部位出现肌肉萎缩。

2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。

3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清,吞咽困难,唾液外流,进食或者喝水呛咳,呼吸困难,弹液不易咳出。

4、四肢无力、行走困难、动作不协调、震颤、鹰爪手、声音嘶哑、鼻音重、构音不清,甚至不能说话,吞咽困难、饮水呛咳,甚至不能饮食等症状。

运动神经元病会影响患者的日常活动,应尽早使用保护及辅助器械,防止受伤并保持适当的活动量,给病变组织以适当的刺激,促使其对营养物质的吸收和利用,有益于延缓病情进展,且可减少并发症的发生。

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