临床上，运动神经元病常表现为上、下运动神经元混合性瘫痪，伴有损害。肌萎缩侧索硬化症(ALS)通常表现为手部肌肉无力和萎缩，通常从一侧开始，然后扩散到对侧。随着病程的发展，出现上下运动神经元的混合损害症状，称为ALS。
编辑
1.运动神经元病早期症状“手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。远端显示进行性肌肉萎缩。约半数病例早期表现为一只上肢手大小的大鱼际肌萎缩，继而扩展至前臂肌肉，甚至胸大肌。背部肌肉也可萎缩，小腿肌肉也可萎缩，出现肌肉萎缩、四肢无力、肌张力高(拉的感觉)、肌束震颤、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
2.运动神经元病的首发症状75%在四肢，25%在球部。最早的症状是肢体不对称无力，或口齿不清。上肢患者往往是从肩无力开始，有时局部轻微损伤后往往远端无力明显，表现为拿东西无力。约35%的患者先在上肢，约40%的患者从脊髓腰段开始。这些患者因为单侧足下垂和跛行或无力而无法站立。
编辑
3.当病灶堆积延髓时，会出现进行性吞咽困难，从而导致机体功能加速下降、营养障碍、脱水和吸入性肺炎等。，会增加患者死亡的风险，也会导致患者频繁住院，家庭生活质量下降。
当病灶积聚呼吸肌时，呼吸肌的无力不仅会导致通气不足和缺氧，还会减弱咳嗽反射，使分泌物难以排出，从而增加肺部感染的风险。
4.运动神经元损伤多见于35岁以上的男性。家族遗传型发病年龄越早，疾病进展越快。如果治疗无效，病情会加重，1-3年后死亡。因为运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有对它们的神经刺激，肌肉就会逐渐萎缩、退化，表现为肌肉逐渐变弱甚至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能下降，直至死于呼吸衰竭。