肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2024/10/9 8:52:00

导语:脊髓空洞症这是一种慢性的进行性肌随便性疾病,通常情况下,以脊髓内充满液体的异常空洞为主要的特征性表现,经常发生于20岁到50岁之间的人群,前女性要高于男性。如果在早期进行手术,可以最大限度地获得更好的恢复,当然该病非常的难以预测且多变。脊髓空洞能否治疗和潜在的病因,神经功能层受损程度以及脊髓的空洞位置范围有着很大的关系。

01对于脊髓空洞症,你了解多少呢?跟随疾病发病原因一起来看看吧

1、疾病定义

首先我们知道脊髓是什么,脊髓主要是灰质,位于椎管内,在上端在枕骨大孔处语言随相连而下,端削肩后,通常情况下呈现圆锥状,而脊髓是连接中枢神经和外周神经的一个通道,通常情况下,大脑的指令是通过脊髓,进而通过神经纤维把各个指令传递到全身各个组织,同时也会把各个组织的感觉一并反馈给大脑,如果脊髓内产生充满液体的一场空洞时,身体就会发生一样的感觉,例如分离营养障碍,肢体无力等,一旦出现这样的病变,我们统称为脊髓空洞症,这时候可以通过磁共振成像检查来明确脊髓空洞部位的范围,长度,形态以及脑脊液循环的情况。

就目前而言,通过国外的数据可以发现,每10万人群中有大约2~8人会患有此病。这种疾病通常多发生于20岁到50岁之间的人群,且女性要明显的多于男性,而该疾病主要分为四种类型,交通行,非交通型,萎缩型和种流行,在治疗的过程中根据不同的疾病类型对症下药。

2、发病病因

(1)先天性异常:影响卢靖交界区脑脊液循环,颅底凹陷等卢静交界区畸形和一些脑积水,胚胎期,神经管闭合不全等,这些都是一种先天性的因素。

(2)脊髓损伤:脊髓出现损伤后或者是创伤就会导致脊髓内发生分子学和解剖学的改变,影响了因素有很多,例如脑脊液流动体动力学紊乱,骨性畸形等脊髓空洞发展因素。同时,外伤性脊髓空洞经常位于损伤节段上方的位置,临床表现通常为原有脊髓损伤症状进行性加重,同时也会出现新的神经功能障碍,但是由于少部分患者在外伤后数年表现为持发行脊髓空洞症。

(3)肿瘤及占位病变:其包括蛛网膜囊肿等,最常见的就属于血管母细胞瘤和谁内室管膜瘤,当然其次的第四脑室或者是小脑肿瘤也是比较常见的一种类型,由于随内肿瘤血管内液体的渗出,肿瘤细胞的分解物以及部分中流的高分泌状态,通常会使得细胞外液蛋白质的含量迅速增多,从而影响到脑脊液的流动,而随外或硬膜内干扰脊髓的流动就是疾病发展的关键因素。

(4)炎性病变:包括细菌性、结核性、真菌性蛛网膜炎、化学或无菌性炎、蛛网膜下腔出血等。

(5)特发性:当常规检查难以明确具体原因,必要时医生会安排颅脑+全脊柱增强MRI或者脊髓造影排除其他病因,对于一些难以明确病因的情况称为特发性。

(6)其他:包括椎间盘退变、血液循环异常、脑出血、脑膜炎、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

02脊髓空洞患者一般起病缓慢,引起及时发现其症状,及时治疗很关键

1、感觉症状

首先身体会出现感觉异常或者是感觉过敏的情况,其次是身体也会出现非跟性阶段性疼痛,这种情况出现在上至肩部和上胸部这三个部位会出现寒冷,疼痛,麻木等感觉,经常情况下以节段性,分离性感觉障碍为主要的特点,身体的疼痛感和温觉会逐渐的消失,而触觉及深感觉依旧是存在的,到了后期可能会累积到脊髓丘脑束和后索,患者可能会出现一些传导型感觉障碍以及深感觉障碍,也就是患者可能会抱怨发现水温的感觉不一样,甚至可能会出现烫伤,而自己却不知道的情况。

2、运动症状

这时候患者往往会出现单侧上肢肌力下降,同时肌肉出现猥琐以及健反射消失。同时手部小肌肉受累时间是比较早的,通常情况下会出现动作不灵活的异常,这种情况会逐渐影响到上升到胸部以及其他的肢体,如果不能及时治疗,严重的患者可能会出现爪形手畸形。

一旦空洞扩大病变平面以下,表现为上运动神经元瘫痪,腱反射亢进和肌张力增高,当身体出现进行性脊椎侧凸时,这种情况是由于支配椎旁轴相机肉组织的前角细胞损伤而引起的。

3、自主神经损害症状

由于部分患者可能会出现关节肿大的现象,但是自身并没有痛感产生,把这种称之为神经元性骨关节损害,而肢体与躯干皮肤可能会出现分泌异常的现象,这种异常大多数局限于身体的一侧,皮肤营养障碍这种情况包括皮肤增厚,皮肤肿胀,指尖发紫和痛觉缺失区域,一些患者可能会形成顽固性溃疡。

4、延髓症状

延髓症状的出现往往是由于延髓空洞向上延伸所导致的,其临床表现主要表现为延髓麻痹导致的症状,这种症状包括吞咽困难,眼睑下垂,舌既为所构音障碍,眼球震颤。患者还可能会出现一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温绝障碍,而触觉保留,但是有一少部分患者会累积到呼吸和循环,这种情况下会不会及患者的生命

5、与Chiari畸形直接相关的临床特征

主要为咳嗽枕下性头痛和颈部疼痛,同时伴有的症状还包括声音嘶哑,吞咽咳嗽,复试眼球震颤,听力下降,耳鸣,四肢动作不协调,如果压迫到脑干,很可能会出现打鼾,睡眠呼吸暂停和心悸等情况。

结语:患者在日常生活中要预防感染和感冒,避免腹压动作的产生,同时还要预防伤口,肺部和尿路感染的情况,需要及时的治疗,日常生活中也要保持乐观愉悦的心情,这样可以增强身体的免疫能力。而且也要坚持吃水果和蔬菜,适当的时候用通便药物,不仅如此,患者的饮食也需要高能量高蛋白来补充神经细胞和骨骼细胞重建。

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