肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2024/6/27 0:49:00

大河报·大河客户端记者蔡君彦

1岁宝宝的手指、脚趾像是被绳子勒住了一样,指(趾)尖臃肿、短小,无法伸直……4月6日,郑医院接诊了一位特殊患儿,宝宝的手脚咋了?到底得了啥病?家长心急如焚地说。

经该院特聘的著名小儿手足畸形专家田晓菲教授详细检查后,孩子的病被诊断为先天性束带综合征,这个听起来非常陌生的病名,让孩子的父母一脸茫然。

这种病临床上比较少见。该院手外科主治医师苏幸阁介绍说,先天性束带综合征又称为羊膜束带综合征,是一种罕见的先天性疾病,其发病率为1/。通常认为,这种病是胎儿发育时破裂的羊膜束带束缚于胎儿肢体所致。

据介绍,破裂的羊膜束带可能束缚于胎儿肢体的各个部位,比较常见的是胎儿的手、足,当束缚于胎儿的颈部或脐带时,容易使胎儿死亡、导致流产发生。超过50%的患儿会同时合并其他畸形,如唇裂、腭裂、并指、马蹄足等。业内人士提醒,先天性束带综合征通常有以下特点:手、足、上下肢可见束带环;束带远端肢体肿胀;先天性截肢。

苏幸阁表示,先天性束带综合征目前还没有可靠的预防措施,只能做到早发现早治疗,一旦确诊,需尽早松解卡压患处的束带,恢复肢体的血供,才能避免患处进一步坏死。尤其需要提醒的是,症状严重的先天性束带综合症,被称为先天疾病中的急诊,手术治疗要与时间赛跑!若不及时手术,随着婴儿骨骼、肌肉在长、而束带环非但不长反而不断收缩、越卡越紧,就会造成被卡部位远端组织缺血、坏死、萎缩,到那时再做手术就来不及了,只能截肢。一般先天性疾病需要动手术的,医生都会建议6个月之后再做。

据了解,那位1岁的患儿通过专家手术治疗和术后精心护理后,伤口及手指、脚趾功能恢复良好,已出院调养,家人对手术效果也很满意。

先天性束带综合征很容易被误判为婴儿肥胖产生的皮纹,如何快速辨别呢?苏幸阁提醒,皮纹很容易舒展开,而羊膜束带卡得比较深,局部比较硬,舒展不开,严重的话还会出现水肿,远端的肢体会出现皮色改变。一旦发现类似情况,就需要及时到具备羊医院就医,以免延误最佳治疗时机,造成终生遗憾。

来源:大河客户端编辑:王丹

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