男，36岁
左侧中颅底内外沟通软组织巨细胞瘤
中医院
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全麻下行硬膜外入路-左侧中颅底内外沟通肿瘤切除+颞骨气房、外耳道、中耳开放重建术。
住院12天，每半年门诊随访。
术后患者疼痛缓解，左侧听力改善。
一、初次面诊
患者是蒙古国的年轻男性，初见患者时，左侧耳周仍有隐隐疼痛、口服止疼药物效果一般，患者不时用手按抚左侧耳周缓解症状。患者半年前开始出现左侧耳周疼痛、伴有听力下降；患者开始未特殊处理，后症状进行性加重，医院耳鼻喉科就诊，行CT检查提示左侧中颅底病变侵犯中耳和外耳；因蒙古国医疗水平有限、医院医生无法完成相关治疗，建议患者来中国就医。患者几经周折、奔赴北京、来到我院。
二、治疗经过
入院后完善了常规术前检查、排除手术禁忌。查体：神清，精神可，言语流利。双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射存在。鼻唇沟对称正常，口角无偏斜。伸舌居中，未见舌肌萎缩和纤颤。左耳听力下降。四肢肌张力不高，四肢肌力V级，四肢腱反射正常,Romberg征（-）,无异常姿势及步态。躯干及四肢感觉正常。
头颅MRI检查，结果提示：左侧中颅底内外沟通肿瘤，大小约1*1.7*2.4cm，位于中颅底硬膜外，形态规则、边界欠清，呈混杂等T1、稍长T2信号，增强后明显强化；中颅底骨质受侵破坏，累及中耳、外耳道。左侧乳突炎症。
术前向患者和家属充分讲解了手术的必要性和手术相关的风险，征得了患者和家属的同意和配合。在充分完善术前相关准备工作后，在全麻下、通过“耳前小切口”进行了硬膜外入路-左侧中颅底内外沟通肿瘤切除+颞骨气房、外耳道、中耳开放重建术，手术顺利，耗时2小时。患者清醒后安返病房。术后肿瘤标本送病理学检查。
术后患者疼痛即刻缓解，给予患者头孢呋辛预防性抗感染治疗48小时，并给予止血、止吐、保护胃粘膜、补液支持等对症冶疗，患者恢复顺利。
三、治疗效果
术后病人恢复良好，体温正常，术后第2天下床活动、恢复饮食。查体：神清，精神可，言语流利。双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射存在。鼻唇沟对称正常，口角无偏斜。伸舌居中，未见舌肌萎缩和纤颤。左耳听力同术前。四肢肌张力不高，四肢肌力V级，四肢腱反射正常,Romberg征（-）,无异常姿势及步态。躯干及四肢感觉正常。术后第8天拆除切口缝线。术后第9天出院。病理结果回报：软组织巨细胞瘤。
术后3月复查，病人左耳听力较术前改善。复查头颅MRI:提示肿瘤切除彻底，中耳、外耳道重建良好。
四、注意事项
1、手术前积极配合医生调整身体状况，保证充足的睡眠。
2、术前配合医生完善头颅CT、MRI等辅助检查，以明确病变部位和范围，制定合理的手术方案。
3、术后保持大便通畅、避免咳嗽打喷嚏，防止脑脊液漏。
4、术后严格根据医嘱用药，降低术后发生颅内感染等并发症的风险。
5、出院后注意休息，注意清淡饮食，均衡营养，避免过度用眼，保证充足的睡眠。
6、出院后注意保暖、保持大便通畅、心情舒畅，避免感冒咳嗽、搬动重物、用力大便等动作，防止脑脊液漏发生。
7、出院后，如有发热、头痛、恶心、呕吐等不适症状，及时就近就诊。
8、3个月后回院复查头颅MRI等。
五、个人感悟
软组织巨细胞瘤是一种原发于软组织、组织学上相似于骨巨细胞瘤、临床上罕有转移的肿瘤。主要发生于中年人四肢浅表软组织,少数累及躯干和头颈部。肿瘤如果切除彻底，患者预后良好、可以临床治愈；如肿瘤切除不完整,则易局部复发(复发率为12%),转移极少见。但目前尚无可靠的临床和病理特点帮助预测其转移行为。
颅底部位软组织巨细胞瘤非常罕见。这例病人是一个年轻男性，对功能要求也比较高，我们既要保证肿瘤彻底切除、又要保护好患者听力、还要考虑到患者的外观问题。我们采用耳前发际内“小弧形切口”、做了一个近中颅底的“锁孔”骨窗，从硬膜外入路彻底切除了肿瘤，保护了正常的中耳结构，用颞肌筋膜修补了外耳道、并用颞肌瓣重建了颅底，有效保护了耳部结构和听力、同时将耳部结构和颅腔阻隔；术后患者的听力保护良好、听力也得到了改善，取得了满意的治疗效果。