肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2024/5/18 16:55:00

导语:今年年初的武汉疫情牵动全国人民的心,在救援过程中无私奉献的医务工作者们,在疫情结束后也得到了国家对他们最崇高的敬意。在这里面有一位特殊的医务工作者,金银潭院长张定宇,他在两年前就被诊断患有渐冻症。张定宇拖着逐渐僵硬的双腿在疫情期间奔走的样子,看哭了无数人,他用渐冻的身体挽救了无数患者的生命。今天就要来了解一下渐冻症究竟是一种什么病?为什么这种疾病比癌症还让人恐惧?它又是如何使人得病的?

01渐冻症是比癌症还可怕的疾病,如果早发现早治疗,存活时间会延长

1、渐冻症的症状有哪些?

渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,是一种极其罕见的病,它的发生率很低,发病几率仅是十万分之一。渐冻症发病年龄没有限制,高发于30-60岁左右的男性人群,女性较少。这种病前期会出现肢体僵硬、呼吸有明显障碍等症状,然后随着患者的病情加重,将会无法正常行走、不能正常咀嚼食物,以轮椅为生。到了晚期的患者,有可能会被脑膜炎夺走生命。

2、渐冻症的病因是什么?

渐冻症是一种神经退行性的疾病,会在患病过程中,逐渐将患者大脑、脊髓和运动神经元细胞一点点破坏,造成运动神经元细胞全部死亡,大脑也无法控制肌肉运动,如同被冰冻住一样。当运动神经元细胞死亡超过60%时,患者就会有肌无力和肌肉萎缩的症状,呼吸也开始逐渐衰竭,甚至都无法正常吞咽食物。

3、是什么原因导致病人患上渐冻症?

经过研究人员的不懈努力,发现渐冻症分为家族性和散发性两种类型,前者是同一个家族中有人患病,后者则是家族中没有人患病,患者有可能是家族中第一个患病的,也有可能不知道家族病史无法进行判断。渐冻症也是具有遗传性的,至于是否会患病,是根据父母的遗传基因决定的。

02早期的渐冻症患者,去医院后可以通过哪些检查,来判断自己是否患病?

1、神经系统检查

渐冻症患者第一个最重要的检查,就是神经科医生对患者的过往病例、家族病史,还有工作环境和过敏经历的一个全面采集工作。神经科医生还会检查患者的上下运动员神经,比如肌肉萎缩情况、肌肉力量和跳动功能是否正常。除此之外,还要检查患者的咀嚼吞咽部位的肌肉功能是否正常,经过全方位的观察后,才能找到是否有肌萎缩侧索硬化的表现。

2、血液、尿液检查

患者的验血检查,是为了排查没有其他病因,还有一些疾病的症状会类似于肌萎缩侧索硬化,比如脊椎病脊髓型或重症肌无力。尿液检查是由美国的一家疾病研究中心提出的,他们经过多次研究后,发现在人体尿液中,有一种p75ECD蛋白质,然后只要检测这个蛋白质的水平,就可以直接检测出来是否是渐冻症。

3、其它的辅助检查

在上面的常规检测结束后,还要进行一些辅助检测,来更精准地判断病情。核磁共振成像检测,就可以检查出来很多关于脊髓、骨骼和结缔组织的疾病;肌电图则是可以判断患者的神经系统和肌肉组织是否有损伤和问题。还有一部分患者,也会做基因检测和腰椎穿刺检查,根据不同的过往病史和症状,会增加不同的检查,同时医生的诊断结果也会更准确。

03渐冻症患者在被诊断出来后,可以选择哪些治疗方法?医生有以下三个建议

1、一般疗法

在诊断出来渐冻症后,不同的患者,会表现出不一样的症状,这个时候就要进行对症治疗,疗效才会更好。比如患者口水过多,就可以服用少量的抗组胺药;如果喉咙里的浓痰过多,就要及时使用雾化吸入或化痰药;当患病时间较长,患者的身体能动的部分越来越少,心里的打击会很大,这时就要及时注意调节患者的情绪,以防患者得抑郁症等精神疾病。

2、药物治疗

对于渐冻症患者,大家比较熟知的药物就是利鲁唑,除此之外还有一种新药依达拉奉,主要用于脑血管部位缺血后的症状,所以这种药可以帮助患者清除细胞内的自由基,然后保护患者的脑血管。值得一提的是,因为依达拉奉的清除作用很强,所以它也可以缓解内质网机能障碍,然后可以恢复一部分因为缺血缺氧导致的神经损伤。

现在依达拉奉已经被国家纳入医保里面,可以帮助患者减轻很多经济负担,相比较于高消费且不能报销的利鲁唑,依达拉奉逐渐变成渐冻症患者的最佳选择。

3、呼吸治疗

当渐冻症患者在发病的过程中,患者的呼吸会受到限制,然后身体内的缺氧情况也会加重,尤其是在夜间睡眠时,患者非常容易发生呼吸停止的情况。所以一般建议在早起就在家中配备一台呼吸机,并不是说患者呼吸功能受损了,只是提前帮助患者改善一下慢性缺氧状态,并且还可以延缓渐冻症的快速恶化。

4、特殊治疗

现在国际上的科研人员,进行了很多实验,比如用神经营养因子、抗氧化剂和力如太一起使用,尝试对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。虽然现在还处于试验过程中,但是在科技越来越发达的时代下,未来也是有无限可能性的。

结语:现在最著名的渐冻症患者,除了张定宇院长之外,还有一个科学家霍金,他更是打破了这一疾病幸存时间的最长记录,在确诊后又活了五十多年,还为人类做出了很多无法评估的贡献。张定宇院长和霍金带给人们最大的震撼,就是不屈服于生命的安排。

虽然以目前的医疗手段,还是无法治愈渐冻症患者,但是只要患者及时发现治疗,并且保持良好的心态,有克服病魔的决心,还是可以延缓病情的恶化,医生也会尽可能帮助患者正常生活。所以在平时生活中,我们一定要养成定期体检的习惯,这样才能及时发现很多隐藏的疾病。

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