肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2024/5/15 17:30:00
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近日,一位29岁的小医院神经内科确诊CIDP(一种神经免疫疾病),终于搞清楚多年来四肢无力的原因。在医生建议下积极治疗、全身大换血两轮后,病情峰回路转,九年来第一次感觉到力气回到了手上。

四肢逐渐无力以为是"遗传病"没得治

小沈今年29岁,从20岁就开始看病,一看就是九年。起初觉得不是什么大病,就是全身没力气,后来越来越不对劲,开始四肢麻木,手和脚都开始有点萎缩。小沈从老家一直看病看到北京,医院,医生不约而同怀疑他得了"腓骨肌萎缩症",可能是遗传病,可家里并没有这种病的家族史,做了好多次基因检测,一直都没查出明确的基因突变,也没有证据。最后医生只能给开一些维生素之类的辅助药物,可病情还是在加重,小沈和家人渐渐失去信心,看病也不积极了,就这样一晃八、九年。

去年底,小沈无意中在网上发现,医院神经内科有位专看神经系统疑难疾病的副主任医师张红鸭,就挂了号来试试看。张红鸭在门诊见到小沈时,这个小伙子走路摇摇晃晃的,手脚已经萎缩有点变形了,检查发现,四肢力量都很差。

了解到疾病逐渐加重的过程后,再一问才发现,这九年小沈都没做过腰穿检查,张红鸭觉得还是应该先查脑脊液,排除一下炎性周围神经病,于是果断把小沈收入住院部,安排一系列检查。

查体结果四肢对称性无力,肌电图显示存在周围神经轴索和髓鞘的损害,血检发现攻击神经的多个自身抗体阳性,腰穿确认脑脊液蛋白质升高。

所有这些证据,都指向了一种炎症性周围神经病——慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。这下,经验丰富的张红鸭反而踏实了,这个病虽然麻烦,但其实是可治的,有一部分人恢复得还比较好。

为控制病情开启血液净化结果令人惊喜

虽然对于小沈来说,已经晚了九年,但张医生还是建议尽快开始积极的免疫治疗,因为血液里面已经有很多攻击神经的抗体了,如果放任不管,病情可能会继续发展,除了周围神经,还可能会伤害脑、脊髓这些中枢神经系统。治疗的主要目的还是为了控制并预防病情的进展。

有了证据,找到了明确的病因,小沈也有了信心,在张红鸭的指导下立即开始治疗。用上了营养神经药物对症治疗、激素抗炎免疫调节对因治疗,同时还在监护室的协助下开启了血液净化治疗,用血浆置换把小沈血清里的多个抗体逐一清除。隔两天做一次,每次换血2升,一共做了四次,相当于把全身的血几乎换了一遍。血液净化完成后,小沈就出院了,在家吃药,继续进行抗炎症免疫调节维持治疗。

没想到奇迹竟然悄悄发生了,大概两个月之后,医院复诊,精神明显好了很多,他兴奋地告诉张红鸭,虽然腿的力量变化不大,但手开始有力气了,感觉真的有好转。张红鸭听了也很振奋,长达九年的神经损害,相当于电线的线皮、开关的总闸两个地方有严重损害了,居然还能够有所恢复,这是非常难得的。小沈感慨地说,"以前筷子都拿不稳,现在夹菜夹肉顺顺当当"。

张红鸭说,根据患者病情评估,接下来可能还需要做第二次血浆置换,巩固治疗的效果。小沈对此也是充满希望。

多种神经免疫疾病高发人群都是青壮年

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病程呈慢性进展或缓解复发,多伴有脑脊液蛋白细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散。见于各年龄段,好发于20~60岁,也有儿童发病甚至新生儿发病的报道。大部分经免疫调节治疗临床症状改善,复发缓解型预后较好,慢性进展型预后较差。

张红鸭提醒,如果出现神经系统的各种症状,如持续头痛、视物成双或视力下降、肢体麻木、肢体无力、行走不稳、尿便障碍等,要尽早就诊,并且要全面深入追查病因,及时对症及对因全面治疗,以免耽误病情,争取获得良好预后。

张红鸭表示,很多神经免疫方面的疾病高发人群都是青壮年,如多发性硬化、视神经脊髓炎、自身免疫性脑炎、周围神经病、自身免疫性肌肉疾病等等,其中,一部分临床神经系统症状不典型,容易被忽视而延误诊治,一部分存在自身免疫受损基础(如糖尿病、肾病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、风湿性关节炎等),是神经系统受累的高危人群,需要市民提高警惕、注意防范,建议大家规律作息、适当运动锻炼、保持良好情绪、做好定期体检及复诊的全程管理。

深圳晚报记者周倩通讯员王苏琦

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