北京哪个医院白癜风治的好 http://m.39.net/pf/bdfyy/xwdt/北京哪个医院白癜风治的好 http://m.39.net/pf/bdfyy/xwdt/20.12月刊温柔的杀手
并不是所有疾病都为病患带来极大的肉体痛苦。有一种疾病会温柔的吞噬你的身体，让你慢慢的走向死亡，比如肌萎缩侧索硬化症。
图源：newsroom.osfhealthcare.org
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什么是渐冻症？
肌萎缩侧索硬化（ALS）也被称作运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（指延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
常见于40-50岁中年男女性，其中男性病例高于女性病例。霍金因此病去世。
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病因
肌萎缩侧索硬化是由大脑和神经细胞的运动神经元问题引起的。这些单元会随着时间的推移逐渐停止工作。目前尚不清楚为什么会这样。有近亲有与运动神经元疾病或称为额颞叶痴呆的相关疾病时可能意味着您更容易患上这种疾病。同时20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中*等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
神经*性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
自由基使神经细胞膜受损。
神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
图源：TheTimes
03临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
患此病通常不会出现痛苦的状况，但有时肌肉僵硬会感到不舒服。有些人遇到了缠绕，疼痛和抽筋。
04治疗手段
应尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，使用力如太及其他药物，坚持定期随访。但无法治愈。
一般疗法
对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。
特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。
呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
图源：PRNewswire
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预防措施
某些研究显示某些饮食因素（例如更高的抗氧化剂和维生素E摄入量）可以显示降低肌萎缩侧索硬化的风险。
有趣的是，增加体能和降低体重指数（BMI）与肌萎缩侧索硬化的风险增加有关。
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现阶段实验进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
07ALS冰桶挑战赛
冰桶挑战赛旨在让人们了解渐冻症这种罕见疾病，同时帮助患者募款治疗疾病。冰桶挑战要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，并邀请更多人来参与这一活动。被邀请者需在24小时内接受挑战或选择为对抗肌肉萎缩性侧索硬化症捐出美元。国内外众多各业名人均有参与。
图源：vincentloy.wordpress.
