北京一般治疗白癜风费用多少钱 http://pf.39.net/bdfyy/听力损失与CMT之间的关联早已得到认可，有关该主题的第一篇已发表著作可追溯到70年代。
这种关联不足为奇，因为我们的听觉依靠神经（耳蜗神经）将我们的内耳声音检测系统连接到我们的大脑中解释声音的部分。
正如CMT会影响我们腿和手臂的神经一样，耳蜗神经也会受到影响。有趣的是，与CMT相关的听力损失的发生率因CMT亚型而异。
遗传神经病协会（INC）自然史研究是迄今为止表征CMT不同亚型随着时间发展的方式的最全面的研究，研究了各种CMT患者抱怨听力下降的情况。大约15％的CMT1A（最常见的CMT类型）患者主诉听力下降，强调需要更好地表征和理解这种相对普遍的主诉。
患有CMT1B和隐性CMT（CMT4）的患者比例更高（分别为28.2％和30％），与听力损失相关的其他CMT亚型包括遗传性神经病，伴有压力性麻痹（HNPP），CMT1X和CMT2A，与CMT相关的听力损失通常会平均影响双耳，会干扰中高频声音，范围从轻度到重度。
在与CMT相关的听力损失患者中，常见的抱怨是在背景噪音很大的环境（例如聚会或音乐会）中难以理解他人的意思。听力损失会严重影响患者的生活质量，并损害CMT儿童的沟通和学习发展，特别是如果长期没有诊断出来的话。
听力筛查测试和患者与医生之间的积极讨论对于识别和应对与CMT相关的听力损失至关重要。助听器的使用也可能非常有用，并且使用专用移动应用程序的新技术可以根据特定的环境和社交环境对助听器系统进行自定义调整。
附：
研究探索“隐藏”的听力损失和CMT
年6月1日发表在《欧洲神经病学杂志》上的一项研究“患有Charcot-Marie-Tooth病1A和2A型患者的心理声学和神经生理听觉处理”，报道了CMT1A和CMT2A患者的听力损失差异。虽然研究的43名CMT1A和15名CMT2A患者的听力图正常，但CMT1A患者的时间和频谱处理均下降，而CMT2A患者的频谱分辨率没有降低，但与CMT1A患者相比，时间分辨率的降低更大。
JEChoi等人于年7月9日在《科学报告》中发表的一项早期研究“患有Charcot-Marie-Tooth病1A型的患者中有隐性听力下降”是开放获取的，并提供了有关CMT1A患者听力图正常的其他信息在日常生活中可能会有听力障碍。
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