戴乐杨钱燕宁
南京医院麻醉与围术期医学科，南京
国际麻醉学与复苏杂志,,43(2):-.
DOI：10./cma.j.cn--
REVIEWARTICLES
运动神经元病（motorneurondisease,MND）是一组进行性的神经变性疾病，临床少见但致残率较高，常因累及呼吸肌引起呼吸功能不全。部分患者病程具有隐匿性，易被忽视，需重视此类患者的围手术期管理。本文就此回顾国内外文献，阐述MND的麻醉处理特点，为临床上MND患者的麻醉管理提供参考。
1疾病概述
MND以大脑皮质、脑干、脊髓上下运动神经元受损为特征，发病率为2~3/10万，好发于50~70岁男性，男女比例为1.5∶1.0；分为散发性和遗传性两类，其中80%~90%为散发性。因MND主要累及自主运动神经元，根据受损部位不同，患者表现出不同组合的肌无力、肌萎缩、构音障碍、吞咽困难、咳嗽无力等临床症状。患者在被明确诊断后，平均预期寿命为3~5年，多因呼吸肌受累出现呼吸衰竭、反复肺部感染而死亡。MND根据临床表现分为四型：肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis,ALS）、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化。英国称其为MND，美国和其他国家将上述情况统称为ALS。故而对此疾病有用MND或ALS表示的情况。MND虽然发病率较低，但因致残率高而受到临床医师