进行性脊髓型肌萎缩症不能治疗?
进行性脊髓性肌萎缩症(SMA)又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见,根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、中间型及少年型。共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常各型区别是根据起病年龄,病情进展速度,肌无力程度及存活时间长短而定至今本病尚无特异的有效治疗,主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症如肺炎、营养不良、骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题等。
进行性脊髓性肌萎缩为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。
进行性脊髓性肌萎缩症属神经元变性疾病,发生抑郁是长期得不到正确治疗控病恶化思想压和过高自己把自己吓成这样的。有病不可怕,可怕的是寻查不到病因乱治而延误了治疗时间最后导致瘫痪继发多合并症危及生命。
进行性脊髓性肌萎缩症
进行性脊髓性肌萎缩主要表现是四肢肌肉的萎缩,病人可以从走路不方便,肢体力弱,到最后严重后,完全卧床,不能行动,并伴有呼吸肌的异常,病人也可以出现呼吸困难。所以,进行性脊髓性肌萎缩,目前无特效的治疗方法。它是一个变性疾病,可以使用鼠神经生长因子和神经节苷脂,以及口服甲钴胺胶囊、维生素E以及肌苷片药物治疗。但效果都不是很好,主要还是进行康复的训练,避免病人产生褥疮和坠积性肺炎,病人的护理十分重要。
本病无特效治疗,主要为对症支持疗法。
治疗措施:
主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题,如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器,保证气道通畅,改善呼吸功能。长期卧床可造成坠积;误吸也可造成肺炎,预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及间歇正压通气,即使在没有急性呼吸道感染的情况下,患者也需保持良好的肺部通气状态,预防发生进行性肺不张。一旦有效肺活量(FVC)下降,即使肢体或躯干的肌力无明显改变,发生肺炎的危险性也会增高。
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