翼状肩胛的诊断和鉴别诊断你掌握了吗？近期Neurology杂志临床推理系列报道了一例40岁中年女性出现右肩无力和发音困难，一起看看其临床推理过程吧。
翻译：倒影无痕
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岁女性，右肩无力1年……患者为40岁女性，因“右肩无力1年”就诊。1年前，患者逐渐出现右臂举高过头困难、取汽车后排座椅物品困难。肌无力出现后约3个月，患者开始出现右耳间断性疼痛、声音嘶哑。否认视觉、味觉或听力改变、吞咽困难、呼吸困难、麻木或其他肢体无力。
既往无任何肩外伤，也无颈部手术史；症状出现之前无肩部严重疼痛；无肩无力或步态障碍的家族史。
查体示：意识水平正常；口语流利，复述、命名和理解正常；声音嘶哑，音调低，但所有单词都可听懂，无鼻音；右侧软腭抬高受限；咽反射存在；运动检查显示右肩下垂，右侧斜方肌萎缩，静止时右侧肩胛骨外缘凸起，肩外展而加重。右肩前弯最大为度，但仰卧时可提高至度。单个肌群检查显示左侧颈部旋转无力4/5，颈部屈曲5-/5和右侧耸肩无力4/5；感觉和深肌腱反射未见明显异常。
问题思考1.定位诊断？
2应该进行哪些定位检查诊断？神经源性翼状肩胛可归因于胸长神经病、副神经病或较不常见的肩胛背神经病。前锯肌（胸长神经）会导致肩胛骨内缘外凸，肩关节前屈时更加突出。副神经病可导致肩胛骨外缘外凸，肩外展而加重。菱形肌无力（肩胛背神经）在肩胛骨内缘出现疼痛，肘部后推加重。
肩下垂、斜方肌萎缩、外侧翼状肩胛（外展加重）、同侧胸锁乳突肌无力（颈部屈曲和对侧颈部旋转）的组合，提示存在副神经病变。神经系统检查还表明，声音改变与发音困难一致；软腭抬高障碍可能表明迷走神经功能障碍；耳后疼痛可能提示舌咽神经功能障碍或非特异性转移性疼痛。
为了进一步评估患者的右侧翼状肩胛，患者接受了EMG检查。结果显示上肢运动和感觉神经传导正常；针极肌电图检查显示右侧斜方肌纤颤电位和神经再支配（大的长运动单位，募集减少）；前锯肌、菱形肌、冈下肌、颈椎脊旁肌和四肢肌肉均正常。喉镜检查显示声带麻痹。
问题思考1.病因如何？
2.该进一步行何检查？
3为什么会引发的这些症状？肌电图结果提示右侧副神经病变或C3-C4神经根病。感觉神经动作电位保留通常提示背根神经节附近有异常。但副神经无感觉分支，因此在没有颈椎脊旁肌受累的情况下，神经节前病变与神经节后病变难以区分。脊柱MRI增强扫描未见上颈段存在神经孔狭窄。为此，临床表现与多发性颅神经病一致。翼状肩胛是副神经病变所致，但病因仍不清楚。
副神经病变最常见病因是医源性（即颈后淋巴结活检）。其远端病变累及斜方肌，而胸锁乳突肌不受累；近端和颅内段病变会累及胸锁乳突肌和斜方肌，如本例所示。
头颅MRI和颈部MRI显示右侧颈静脉孔增强性占位，提示可疑的脑膜瘤或神经鞘瘤（图1）。此外，影像学上还可见右侧斜方肌和胸锁乳突肌萎缩。
图1头颅MRI检查结果。
A和B：冠状位（A）和轴位（B）T1增强显示右侧颈静脉孔占位（1.7cm×1.6cm×2.3cm）病变，显示出典型的哑铃状外观和明显的均匀强化（箭头）。
4如何治疗？患者进行了开颅手术切除右侧舌咽神经起源的肿瘤。该肿瘤正在压迫迷走神经和副神经，但未见浸润。病理显示良性神经鞘瘤，具有神经鞘瘤和神经纤维瘤的混合特征（图2）。
图2颈静脉孔肿瘤病理分析结果。
A：H＆E染色显示出梭形细胞和胶原基质（×倍）。B：S免疫染色显示弥散性阳性（×倍）。C：CD34染色显示局部阳性（×倍）。
在接下来的3个月中，患者的声音得到了快速改善；接下来的1年，患者的翼状肩胛得到了缓慢而稳定的改善。
5什么是颈静脉孔综合征？该病例因肿瘤占位导致副神经病，表现为多发性颅神经功能障碍，称为颈静脉孔综合征（Vernet综合征）。该病例给我们的提示是，近端副神经病变如果排除医源性，应寻求压迫性或肿瘤性病变。
颈静脉孔被纤维中隔分为两部分：较小的前内侧部分（神经部）和较大的后外侧部分（静脉部）。神经部有岩下窦、舌咽神经、迷走神经和副神经，而静脉部则包含乙状窦-颈静脉球复合体。舌下神经管位于颈静脉孔后内侧紧密相邻。病变局限于颈静脉孔内可导致舌咽、迷走神经和副神经麻痹。肿瘤性颈静脉孔综合征的诊断可能很困难，因为颅神经受累逐渐发展，出现的顺序和每个颅神经受损程度各异，如本例患者一样。
累及颈静脉孔的病变也可超出该结构而累及舌下神经管。Collet-Sicard综合征是一种神经系统疾病，表现为舌咽、迷走神经、副神经和舌下神经麻痹。Villaret综合征是指除舌咽、迷走神经、副神经和舌下神经麻痹外还出现霍纳氏综合症，表明颈动脉鞘受累。颈静脉孔综合征的病因包括原发性肿瘤（脑膜瘤、神经鞘瘤、胆脂瘤）、炎症（脑膜炎和恶性中耳炎）、骨转移、癌性脑膜炎和颈内静脉血栓形成。
在该病例中，病理显示为“混合型”良性神经鞘瘤。包膜的存在、病变周围的轴突以及弥散的S免疫阳性都支持神经鞘瘤，而肿瘤内胶原蛋白明显和Verocay体缺乏表明可能存在神经纤维瘤组织学。
神经纤维瘤通常在皮肤上形成结节状或息肉状病变。神经鞘瘤最常累及前庭耳蜗神经，其次是三叉神经。神经鞘瘤可以通过某些影像学特征与其他原发性颅内肿瘤区分开。对于该患者，颈静脉孔占位表现出哑铃状和明显的弥漫性强化，是典型的神经鞘瘤影像学特征。而脑膜瘤在影像学上通常表现出硬脑膜尾征。
Parsonage–Turner综合症（或神经性肌萎缩症）是翼状肩胛常见的非医源性原因。在该综合征中，斜方肌受累见于20％的病例，有时可伴发音困难，模仿部分性Vernet综合征。对于这种炎性单相性疾病，肌肉无力之前通常会有严重的肩部疼痛，并且通常导致胸长神经、肩胛上神经、腋神经、前骨间神经弥漫性、斑片状受累。
翼状肩胛鉴别诊断很多，详细的临床检查和肌电图检查可能非常有用。肿瘤原因虽然很罕见，但必须在单侧进行翼状肩胛中考虑，尤其是无外伤史或医疗史时。
原文索引：MohammadAladawi,MichaelPunsoniandEzequielPiccione.ClinicalReasoning:Forty-Year-OldWomanWithScapularWingingandDysphonia.NeurologypublishedonlineMay12,.DOI10./WNL..
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