概述
原发性侧索硬化是运动神经元病的一个表现类型，主要见于中年以后发病。临床表现是首先出现双下肢的僵硬感、双下肢肌肉乏力、行走不稳，走路像剪刀一样的步态。随着病情的发展，会累及上肢，出现双上肢无力，持物不稳等表现。到了晚期，很多患者会合并进行性延髓麻痹，表现为饮水呛咳、吞咽困难、讲话不清。晚期患者的生活质量较低，目前没有特效治疗的方法，患者病情可以持续五年以上。原发性侧索硬化的患者到晚期容易发展为运动神经元病中的一种肌萎缩侧索硬化，出现肌肉无力萎缩。原发性侧索硬化本身不会出现肌肉无力萎缩或感觉障碍，只有当它累及到脊髓前角之后才会出现这种情况。
病因
原发性侧索硬化的病因可能与遗传机制、氧化应激、兴奋性*性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病*感染和环境因素相关，好发于老年男性、有外伤史、过度体力活动的人。
主要病因
感染和免疫有可能和朊病*、人类免疫缺陷病*有关，免疫功能测定可见脑脊液中免疫球蛋白升高，血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。
遗传因素可能5%~10%有家族史，遗传方式为常染色体显性遗传，最常见的基因为铜(锌)超氧化物岐化酶基因。
流行病学
本病临床罕见，中年以后发病，男性多于女性，发病率约占运动神经元病的1%~3%。
好发人群
50~60岁的老年男性。
有外伤史的人群。
过度体力活动(如矿工、重体力劳动者)。
症状
原发性侧索硬化的首发症状多为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢，四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理征阳性。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。
典型症状
四肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
假性延髓麻痹、吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、声音嘶哑及情感障碍。
其他症状
罕见症状未运动系统外的症状，如痴呆、椎体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍。
并发症
可见吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状。
五龙荣肌汤
主方组成：天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。
主治病症：运动神经元病、重症肌无力、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用：五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验，通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究，结合自身治疗经验，处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，分步骤的治疗萎证，取得了良好的疗效。
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